Sarcoma neurogénico de la mama masculina. Presentación de un caso / Male breast neurogenic sarcoma. A case

RESUMEN El cáncer de mama en el sexo masculino es una entidad clínica poco frecuente, tiene una presentación unimodal a los 71 años de edad, generalmente se presenta de manera similar a la forma en que se presenta en el sexo femenino. Su causa es poco conocida. Los sarcomas son tumores de componentes mesenquimatoso que constituyen del 0,2-1 % de todos los tumores de mama, y menos del 5 % del total. El sarcoma neurogénico, a su vez, es un tumor extremadamente raro. Representa del 1-2 % aproximadamente, de los tumores de los nervios periféricos con transformación maligna. Debido a la rareza geográfica e histopatológica de este tipo y mucho más en pacientes masculinos se presentó este caso. Paciente masculino de 57 años de edad, con el diagnóstico de un sarcoma de la mama derecha. Se le realizó una mastectomía radical más quimioterapia y radioterapia adyuvante. Los estudios de inmunohistoquímicos permitieron llegar al diagnóstico de sarcoma neurogénico.

ABSTRACT Breast cancer in men (BCM) is a rare clinical entity that has a unimodal presentation at the age of 71 years, and generally presents in a similar way it presents in the female sex. Its etiology remains almost unknown. Sarcomas are tumors of mesenchymal components representing from 0.2 to 1 % of all the breast tumors and less than 5 % of the total. The neurogenic sarcoma is also an extremely rare tumor. It represents around 1-2 % of the peripheral nerves tumors with malignant transformations. Due to location and histopathological rarity of this kind of tumors, much more in male patients, the authors presented the case of a male patient, aged 57 years, with the diagnosis of a left breast sarcoma. He undergone a radical mastectomy plus adjuvant chemotherapy and radiotherapy. The immunohystochemical studies allowed arriving to the diagnosis of neurogenic sarcoma.

Características del cáncer de mama masculino en una población uruguaya / Characteristics of male breast cancer in a Uruguayan population / Características do câncer de mama masculino em uma população uruguaia

El cáncer de mama (CM) en el hombre (CMM) es una entidad poco frecuente. Si bien tiene algunas semejanzas con el CM femenino, es una patología con un perfil propio. El objetivo del estudio consiste en conocer las características del CMM y su manejo en nuestro medio. Materiales y métodos: estudio retrospectivo que incluyó pacientes diagnosticados de CMM en tres centros del Uruguay en un período de 15 años. Resultados: se incluyeron 12 pacientes; la mediana de edad fue 68 años; un tercio de ellos tenían antecedentes familiares (AF). Características clínico patológicas: todos los tumores fueron carcinomas ductales con grado histológico (GH) 2-3, » se hallaban en estadio (E) I, la mitad (6) en EII, 6 tuvieron metástasis axilares, 2/3 fueron receptores de estrógeno (RE) / receptores de progesterona (RP) +. Se definieron 3 subtipos biológicos: I) HER2- RE/RP+: 2/3 de los pacientes; II) HER2+: 1/6; y III) triple negativo: 1/6. Todos los pacientes con enfermedad localizada fueron sometidos a mastectomía y la mayoría recibió tratamiento con quimioterapia (QT). La totalidad de quienes presentaron enfermedad localizada RE/RP+ recibieron hormonoterapia adyuvante con buena adherencia y tolerancia. Dos de los once pacientes tratados con criterio radical recayeron en la evolución; el resto permanece en controles o tratamiento sin evidencia de recaída. Conclusión: presentamos una serie de pacientes con CMM, con un perfil similar al reportado en la literatura. La edad de presentación fue superior a la del CM femenino, y la mayoría fueron RE/RP +, HER 2-; sin embargo, en esta serie los pacientes se presentaron en estadio localizado y con tumores de alto grado en una proporción mayor a lo descrito en la literatura.

Breast cancer (BC) in men (MBC) is an uncommon clinical entity. Even though it shares some similarities with female BC, it has a distinctive profile. The objective of this study was to identify the characteristics of MBC and learn how it is managed in our setting. Materials and methods: retrospective study including patients diagnosed with MBC in three centers in Uruguay for a period of 15 years. Results: 12 patients were enrolled; the median age was 68 years; a third of whom had a family history (FH). Clinical and pathological characteristics: all of the tumors were ductal carcinomas of histological grade (HG) 2-3, 1/4 were stage (S) I, half (6) were SII, 6 had axillary metastases, 2/3 were estrogen receptor (ER) / progesterone receptor (PR) +. Three biological subtypes were defined: I) HER2- ER/PR+: 2/3 of patients; II) HER2+: 1/6; and III) triple-negative: 1/6. All patients with localized cancer underwent a mastectomy and most were treated with chemotherapy (CHT). All of those who presented with localized, ER/PR+ cancer received adjuvant hormone therapy, with good adherence and tolerance. Two of the eleven patients treated with radical surgery recurred during evolution; the rest remain in follow-up or treatment without evidence of recurrence. Conclusion: we presented a series of patients with MBC, with a profile similar to the one reported in the literature. Age at presentation was higher than that of female BC, and most were ER/PR +, HER 2-. However, patients in this series presented with breast cancer in the localized stage and high-grade tumors in a higher proportion than is described in the literature.

O câncer de mama (CM) em homens (CMM) é uma entidade clínica incomum. Embora tenha algumas semelhanças com o CM feminino, é uma patologia com o seu próprio perfil. O objetivo deste estudo foi conhecer as características do CMM e seu manejo no nosso meio. Materiais e métodos: estudo retrospectivo com pacientes com diagnóstico de CMM em três centros do Uruguai em um período de 15 anos. Resultados: foram incluídos 12 pacientes; a mediana da idade foi 68 anos; um terço deles tinha antecedentes familiares (AF). Características clínico-patológicas: todos os tumores foram carcinomas ductais de grau histológico (GH) 2-3, 1/4 estavam no estágio (E) I, a metade (6) no EII, 6 apresentaram metástases axilares, 2/3 foram receptores de estrogênio (RE) / receptores de progesterona (RP) +. Foram definidos 3 subtipos biológicos: I) HER2- RE/RP+: 2/3 dos pacientes; II) HER2+: 1/6; e III) triplo-negativo: 1/6. Todos os pacientes com doença localizada foram submetidos a mastectomia e a maioria receberam tratamento com quimioterapia (QT). A totalidade dos que apresentaram doença localizada RE/RP+ recebeu hormonioterapia adjuvante com boa adesão e tolerância. Dois dos onze pacientes tratados com critério radical recaíram na evolução; o resto permanece sob monitoramento ou tratamento sem evidência de recaída. Conclusão: apresentamos uma série de pacientes com CMM, com um perfil semelhante ao descrito na literatura. A idade de apresentação foi maior do que para o CM feminino, e a maioria foram RE/RP +, HER 2-; entretanto, os pacientes desta série apresentaram-se com estágio localizado e tumores de alto grau em uma proporção maior do que a descrita na literatura.

Breast cancer in men

Breast cancer in males is a relatively rare entity. In the sub-region, several reports indicate a higher incidence rate compared to other regions in the world. For many years, management strategies were derived from evidence based protocols established for managing female breast cancer. There are however,differences in the epidemiology, presentation, molecular profiles and response to therapies including chemotherapy, hormonal and targeted therapies. Outcomes even though mirroring female breast cancer may actually exhibit differences dependent onstage, race, prognostic and economic variables. The lack of large randomized trials on this subject has resulted in ad hoc management practices across the globe. With new information from renewed interest in the subject, screening and diagnostic guidelines are being established for high-risk groups and we expect to see improvement in outcomes for patients with male breast cancer. This article attempts to bring to light a summary of the current interest, recommendations and controversies in the management of male breast cancer

Les cancers du sein chez l'homme a Pointe-Noire

Le cancer du sein est rare chez l'homme. En 30 mois d'activites (1er avril 2006-30 septembre 2008); nous avons recu 4 hommes atteints de cancer du sein. L'age moyen des patients a ete de 53;2 ans (extremes : 37 et 75 ans). La presence d'un nodule ou d'une ulceration mammaire ont ete les motifs de consultations. Le stade avance d'extension auxquels se sont presentes les malades a ete traduite par des nodules permeation; des metastases pulmonaires et osseuses. Les therapeutiques ont comporte la chimiotherapie pour tous. Un patient a en plus beneficie de la chirurgie et la radiotherapie. Apres 30 mois; deux malades sont vivants et les deux autres sont perdus de vue

Carcinoma de mama en el hombre: a propósito de un caso / Breast carcinoma in men: a purpose of a case

El cáncer de mama en el hombre ha sido considerado durante mucho tiempo como una curiosidad médica, siendo la presentación clínica, la patología y la historia natural similares a la mujer, no siendo así el pronóstico. En el presente trabajo se analiza el comportamiento clínico-histológico de ocho hombres con diagnóstico de cáncer de mama en el Hospital Oncológico "Padre Machado" atendidos entre 1995 y 2006. El 75 por ciento de los pacientes se diagnósticó en estadio II y III. Un paciente en estadio IIIb tenia 23 años y está libre de enfermedad. El 66 por ciento de los pacientes presentaron receptores de estrógenos positivos. Se discuten los resultados y se revisa la literatura.

The cancer of breast in the man has been considered during long time like a medical curiosity, being the clinical presentation, the pathology and natural history similar to the woman, not being therefore the prognosis. In the present work the clinical-histological behavior of eight men with diagnosis of cancer of breast in the Hospital Oncologico “Padre Machado” is analyzed, taken care of between 1995 and 2006. 75 % of the patient’s diagnoses were in stage II and III. A patient in IIIb stage with 23 years old and he is free one of disease. 66 % of the patients presented positive estrogens receivers. The results are discussed and literature is reviewed.

Cáncer de mama en el hombre / Male breast cancer

El cáncer de mama en el hombre es una enfermedad rara. Entre 1979 y 1993, 4 hombres han sido tratados en el Hospital Clínico Guillermo Grant Benavente, representando el 0,52 por ciento del total de cánceres de mama. La edad promedio al momento del diagnóstico fue de 68 años. El tiempo de evolución promedio antes de la primera consulta fue de 9 meses. Un paciente estaba en estadio II y 3 pacientes en estadio III. La mastectomía radical modificada seguida por radioterapia fue el tratamiento de elección. El tipo de tumor más frecuente fue el carcinoma ductal infiltrante